1 Definition

Unter einer Rhabdomyolyse versteht man in der Medizin einen Gewebezerfall der quergestreiften Muskulatur, d.h. den Untergang von Muskelfasern.

2 Ätiologie

Grundsätzlich können traumatische und atraumatische Ursachen unterschieden werden.

2.1 Traumatische Ursachen

  • Trauma, Quetschungen
  • Exzessive Muskelarbeit (z.B. Krampfanfall, Übertraining, Tetanie)
  • Stromunfall
  • Kompartmentsyndrom
  • Tourniquet-Syndrom

2.2 Atraumatische Ursachen

  • Maligne Hyperthermie
  • Medikamente, u.a.:
    • Lipidsenker (Statine, PCSK9-Hemmer)
    • Neuroleptika, Lithium (malignes neuroleptisches Syndrom)
    • Barbiturate
    • MAO-Hemmer
    • Amphotericin B
    • Isotretinoin
    • Succinylcholin
    • Tokolytika
  • Elektrolytentgleisungen (z.B. Hypokaliämie, Hypokalzämie)
  • Immunologische Erkrankungen (Dermatomyositis, Polymyositis)
  • Infektionen (z.B. Virusinfekte, Gasbrand, Infektiöse Myositis)
  • Stoffwechselstörungen (z.B. McArdle-Krankheit, CPT-II-Mangel)
  • Endokrinopathien
  • Toxine (Schlangengifte, Pilzgifte)
  • Drogen (Kokain, MDMA, Amphetamine)

3 Pathophysiologie

Die Integrität der Muskelzelle ist von einem ausreichenden ATP-Angebot und einem intakten Sarkolemm abhängig. Kommt es zu einem Versagen einer oder beider Komponenten, führt das zu einer erhöhten intrazellulären Calciumkonzentration, die letztlich eine Destruktion der Zelle in Gang setzt.

4 Symptome

Die Klinik einer Rhabdomyolyse kann sehr unterschiedlich verlaufen und reicht von milden Formen bis hin zu fulminanten Verläufen mit ausgeprägten metabolischen Veränderungen und Koma. Mögliche Symptome sind:

  • Myalgie (Muskelschmerzen)
  • Muskelschwäche
  • Fieber
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Muskelödem, klinisch sichtbar als Schwellung der betroffenen Muskeln.
  • Myoglobinurie mit bräunlich verfärbtem Urin
  • Elektrolytstörungen (Hyperkaliämie, Hyperphosphatämie, Hypokalzämie)
  • Hyperurikämie
  • DIC

5 Diagnostik

Durch den Zerfall von Muskelgewebe können verschiedene Bestandteile in Blut und Urin vermehrt nachgewiesen werden.

  • LDH erhöht
  • CK erhöht
  • Hyperkaliämie
  • Myoglobin in Blut und Urin erhöht (Myoglobinämie, Myoglobinurie)

6 Komplikationen

Eine Kausaltherapie einer manifesten Rhabdomyolyse gibt es zur Zeit (2018) nicht, da der Gewebeschaden nur durch körpereigene Reparaturmechnanismen beseitigt werden kann.

Erste Therapiemaßnahme ist – sofern möglich – die Beseitigung der auslösenden Ursache, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern. Ansonsten ist die Therapie symptomatisch und richtet sich vor allem gegen die Verhinderung eines akuten Nierenversagens. Durch parenterale Flüssigkeitsgabe und Schleifendiuretika wird eine forcierte Diurese in Gang gesetzt. Damit verdünnt man den Urin und beschleunigt die Elimination des Myoglobins. Eine zusätzliche Harnalkalisierung verhindert ein Ausfallen des Myoglobins im Urin. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse notwendig sein.

  • Akutes Nierenversagen: Das vermehrt anfallende Myoglobin kann in der Niere zu einer Verlegung der Tubuli führen und das im Häm enthaltene Eisen kann die Tubuluszellen direkt schädigen. Dies führt zu einer akuten Tubulusnekrose und in Folge zu einem akuten Nierenversagen.
  • Kompartmentsyndrom

7 Therapie

Eine Kausaltherapie einer manifesten Rhabdomyolyse gibt es zur Zeit (2018) nicht, da der Gewebeschaden nur durch körpereigene Reparaturmechnanismen beseitigt werden kann.

Erste Therapiemaßnahme ist – sofern möglich – die Beseitigung der auslösenden Ursache, um eine weitere Verschlechterung zu verhindern. Ansonsten ist die Therapie symptomatisch und richtet sich vor allem gegen die Verhinderung eines akuten Nierenversagens. Durch parenterale Flüssigkeitsgabe und Schleifendiuretika wird eine forcierte Diurese in Gang gesetzt. Damit verdünnt man den Urin und beschleunigt die Elimination des Myoglobins. Eine zusätzliche Harnalkalisierung verhindert ein Ausfallen des Myoglobins im Urin. In schweren Fällen kann eine Hämodialyse notwendig sein.

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